БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ (БАС)
Информация в этом разделе разработана совместно с Благотворительным фондом помощи пациентам БАС имени Нины Ивановны Левицкой
Более подробно с информацией о БАС Вы можете ознакомиться на сайте фонда www.alsportal.ru
Что такое болезнь двигательного нейрона и Боковой Амиотрофический Склероз (БАС)?
Болезнь двигательного нейрона (БДН) характеризуется прогрессирующей атрофией мышц и их слабостью в результате прогрессирующей гибели двигательных нейронов (мотонейронов). Существуют центральные мотонейроны – они находятся в головном мозге, той части его коры, которая отвечает за движения и периферические мотонейроны – они находятся в стволе головного мозга (отвечают за речь, глотание), а также в спинном мозге (отвечают за движения конечностей и дыхание).
Выделяют несколько видов Болезни двигательного нейрона (БДН). Боковой Амиотрофический Склероз – это самый частый вариант Болезни двигательного нейрона. Когда страдают и периферические, и центральные мотонейроны, развивается Боковой Амиотрофический Склероз (БАС).
Когда мотонейроны погибают, они больше не могут посылать импульсы к мышцам. Это и приводит к развитию слабости мышц и их атрофии.
Как часто встречается БАС и в каком возрасте?
Что означает термин «Боковой Амиотрофический Склероз» (БАС)?
Мотонейроны – клетки головного и спинного мозга, ответственные за передачу сигнала о движении к мышцам.
Длинные отростки (аксоны) центральных мотонейронов проходят в спинном мозге. Когда центральные мотонейроны погибают, возникает рубцевание, или склероз. Они перестают подавать сигналы периферическим мотонейронам, и мышцам.
Термин «амиотрофический» означает уменьшение в размерах и нарушение функции мышц из-за гибели периферических мотонейронов, которые находятся в спинном мозге.
Таким образом, термин «Боковой Амиотрофический Склероз» означает склероз боковых отделов спинного мозга, где проходят отростки центральных мотонейронов, и атрофию мышц из-за гибели периферических мотонейронов.
Каковы устройство и функции двигательного нейрона?
Нейроны и нервы являются, как бы, «электрическими проводами нервной системы». Они воспринимают химические сигналы, переводят их в электрический импульс, посылают его по нервному волокну, а затем передают его на другой нерв или на мышцу.
Основной функцией двигательного нейрона и нерва является контроль произвольных движений.
Что такое произвольные и непроизвольные движения? Как происходит произвольное движение?
При БАС погибают нейроны, которые отвечают за произвольные движения и силу мышц. Например, с помощью произвольных движений мы берем телефон, пишем или переступаем через порог – эти движения выполняются мышцами рук и ног.
Сердце и желудочно-кишечный тракт также работают с помощью мышц, но другого типа, и их движения не поддаются произвольному контролю. Сердцебиение и переваривание пищи происходит автоматически, поэтому сердце и желудочно-кишечный тракт при БАС не поражаются. Дыхание тоже происходит автоматически, однако, мы можем его задержать, так как в нём есть элемент произвольного контроля дыхательных мышц, в частности, диафрагмы. Следовательно, БАС оказывает влияние на дыхание.
Почему происходит гибель мотонейронов при БАС?
Существует несколько механизмов, которые могут объяснить гибель мотонейронов при БАС.
Мотонейроны – это самые крупные нервные клетки в центральной нервной системе. Мотонейроны получают огромное количество нервных импульсов от разных отделов центральной нервной системы – они обрабатывают эти импульсы для наиболее точного выполнения произвольных движений.
Для обработки этих сигналов и передачи точного импульса по аксону длиной до 1 метра мотонейронам нужны большие затраты энергии. Передача сигнала по аксону осуществляется с помощью быстрого притока кальция в мотонейроны. Именно для того, чтобы этот приток был эффективен, в мотонейронах мало беков, которые связывают кальций.
Механизм запрограммированной гибели нервных клеток, который запускается по мере их изнашивания, называется апоптозом. В мотонейронах мало белков, которые противодействуют этому процессу.
Для того, чтобы организм функционировал правильно, мотонейроны посылают друг другу сигналы. Мотонейроны не соприкасаются друг с другом – между ними есть синапсы. Специальное химическое вещество, которое называется глутамат (аминокислота, связывающая между собой двигательные нейроны).
Для того, чтобы мотонейроны общались друг с другом, нужно определенное количество глутамата, но его избыток является токсичным для мотонейронов. Избыток его может появиться при функциональной перегрузке или гибели небольшого числа мотонейронов в результате сочетания генетических и внешних факторов. Существуют рецепторы глутамата — вещества, которые воспринимают его на поверхности клетки. Они бывают различных типов. На мотонейронах преобладают рецепторы такого типа, которые, взаимодействуя с глутаматом, пропускают внутрь клеток много кальция.
Избыток кальция активирует в мотонейронах ферменты, которые разрушают различные белки – составные части мотонейронов.
Определенные структурные элементы мотонейронов — нейрофиламенты и микротрубочки, начинают плохо работать, возникают нарушения аксонального транспорта, возникают проблемы с удалением переработанного нейронами материала – нарушается работа аксонов. Все это активирует механизм программированной гибели мотонейронов в результате изнашивания — апоптоз. Так запускается процесс гибели мотонейронов.
Каковы симптомы БАС?
ЯВЛЯЕТСЯ ЛИ ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ МЫШЕЧНАЯ СЛАБОСТЬ БОЛЕЗНЬЮ ДВИГАТЕЛЬНОГО НЕЙРОНА (БАС/БДН)?
- Дизартрия (невнятная тихая речь, более явная при утомлении)
- Дисфагия (нарушение глотания,
повышенное слюноотделение,
поперхивание, особенно
в положении лежа) - Фасцикуляции языка (непроизвольные сокращения отдельных мышечных волокон в языке)
- Слабость в конечностях
- Слабость мышц руки или ноги
- Падения/спотыкание из-за «свисающей» стопы
- Нарушение мелкой моторики
- Атрофия мышц, крампи (внезапные непроизвольные болезненные сокращения отдельных мышц)
- Отсутствие чувствительных нарушений
- Одышка при физической нагрузке
- Дневная сонливость
- Усталость
- Головная боль по утрам
- Ортопноэ (одышка в положении лежа на спине)
- Изменения поведения
- Эмоциональная лабильность (не связанная
с деменцией) - Лобно-височная деменция (редко)
факторы
- Асимметричность симптомов
- Нарастание симптомов, вовлечение
новых групп мышц
для БАС/БДН
- Нарушение функции мочевого пузыря/кишечника
- Явные нарушения чувствительности
- Двоение в глазах
- Улучшение состояния в динамике
Не следует считать, что БАС/БДН это «заболевание мужчин после
50»,
женщины имеют сравнимый риск
Если ответ на вопросы 1 и 2 положительный, обратитесь к врачу-неврологу
Как прогрессирует БАС? Каковы разновидности БАС?
Точно неизвестно, когда именно начинается БАС. Считают, что развитию симптомов предшествует так называемая доклиническая стадия. Полагают, что на этой стадии погибает 50-80% мотонейронов, после чего оставшиеся мотонейроны принимают на себя функцию погибших, то есть начинают снабжать нервными импульсами большее количество мышечных волокон, чем они должны в норме. Затем возникает процесс функциональной перегрузки оставшихся мотонейронов, и БАС начинает проявляться своими симптомами. Это означает, что мотонейроны человека имеют большие компенсаторные возможности.
БАС начинается с одного отдела нервной системы и затем постепенно распространяется на остальные. БАС может начинаться с затруднения речи или со слабости в одной руке или со слабости в одной ноге.
Если первой страдает нога, то вслед за ней страдает вторая — это называется поясничный дебют БАС. Позже в процесс вовлекаются дыхание, руки, затем могут страдать (а могут и не измениться) речь и глотание.
Если первой страдает рука, то вслед за ней страдает вторая рука – это называется шейный дебют БАС. Позже в процесс вовлекаются дыхание, глотание и речь, затем могут страдать (но могут и не пострадать) ноги.
Если в начале болезни трудно стоять или нагибаться, а затем начинает страдать одна рука, и следом будет страдать нога с той же стороны – это называется грудной дебют БАС. Позже будут страдать нога, а затем рука с другой стороны, затем – дыхание, затем речь и глотание (которые могут и не пострадать).
Если в начале болезни замедляется речь, то затем нарушается глотание, а затем страдает рука и нога с одной, а затем с другой стороны. Это называется бульбарный дебют БАС.
Редко болезнь может начинаться с общего похудания, нарушений дыхания, одновременной слабости в конечностях с одной стороны. Это называется диффузный дебют БАС.
БАС является прогрессирующим заболеванием центральной нервной системы, которое укорачивает жизнь. Это связано с тем, что рано или поздно поражается диафрагма, из-за чего перестают нормально работать легкие и останавливается дыхание.
Скорость прогрессирования заболевания: По шкале ALSFRSR выделяют только быстрый и медленный типы с потерей более 12 баллов в год при быстром и менее 12 баллов в год при медленном.
При первом визите к врачу определить темп прогрессирования сложно – не нужно ставить сразу медленный тип, если он получается по расчетам, надо дождаться следующего, второго, а может и третьего визита. Однако, не некоторых препаратах для замедления прогрессирования БАС мы видим превращение среднего темпа в медленный или быстрый темп в медленный за счет того, что прогрессирование идет нелинейно, а имеются ухудшения и периоды стабилизации. Быстрое прогрессирование с развитием дыхательной недостаточности в течение года встречается редко. Среднее прогрессирование составляет от двух до пяти лет. Как правило, лишь 7% пациентов БАС живут дольше 5 лет. Однако, известны случаи, когда продолжительность жизни при БАС составляла от 10 до 25 лет.
Что означает слово «бульбарный»?
Слово «бульбарный» означает «имеющий отношение к стволу головного мозга», который находится между головным и спинным мозгом. Эта часть мозга называется продолговатым мозгом.
Словом «бульбарный» называются мотонейроны, которые находятся в стволе головного мозга и отвечают за речь, глотание, жевание. Когда мышцы, отвечающие за эти функции, становятся слабыми и атрофированными, ставят диагноз прогрессирующего бульбарного паралича или бульбарного дебюта БАС. Как правило, это состояние прогрессирует и приводит впоследствии к развитию слабости в руке, ноги, нарушениям дыхания. Однако, у 30% пациентов БАС бульбарные симптомы никогда не развиваются (чаще это относится к пациентам с поясничным и грудным дебютом БАС).
Что не поражается при БАС? Что еще поражается при БАС, кроме нервной системы?
Мышцы, которые отвечают за движения глаз, за стул и мочеиспускание практически никогда не поражаются при БАС. При БАС никогда не поражаются внутренние органы (например, сердце, почки, печень), не страдают сексуальные функции, не страдают органы чувств (зрение, слух, вкус, обоняние и чувствительность). При БАС никогда не образуется пролежней. Считается, что умственная деятельность при БАС поражается редко, но чаще 5% случаев, так как в 2010-2012 году выявлено относительно частое сочетание БАС с лобно-височной деменцией.
Препараты для лечения болезни Альцгемйера (мемантин, алзепил, ривастигмин) не помогают при деменции, ассоциированной с БАС.
Почему БАС неизлечим?
Нет на сегодняшний день таких средств и методов, которые могли бы излечить или остановить БАС. Возможно, так происходит потому, что вопрос о необходимости лечения БАС возникает на клинической стадии болезни, когда 50-80% мотонейронов уже погибли в процессе доклинической стадии.
Если бы врачи научились ставить диагноз БАС на доклинической стадии, может быть, и можно было бы остановить или приостановить этот процесс теми средствами, которые в клинической стадии только замедляют или же никак не влияют на его течение.
В ряде случаев у пациентов наблюдают спонтанное замедление прогрессирования заболевания.
Каков план обследования при подозрении на БАС?
Основным методом диагностики БАС является электромиография. Необходима игольчатая миография, при которой в мышцы вводятся игольчатые электроды, и с их помощью определяются параметры потенциалов двигательных единиц.
Протокол электромиографии планируется врачом в зависимости от клинической картины БАС. Обычно обследуют 1-2 нерва на руке, 1-2 нерва на ноге и по 2 мышцы на руке и ноге. Иногда исследуются подъязычные нервы и мышца подбородка. Однако самыми чувствительными мышцами являются передняя большеберцовая, широчайшая мышца ноги, первая межкостная мышца кисти или при ее выраженном поражении общий разгибатель пальцев кисти, дельтовидная мышца, трапециевидная мышца. Также исследуется мышца-выпрямитель спины.
При БАС электромиография выявляет изменения, характерные для поражения мотонейронов, выраженные в разной степени в зависимости от близости к уровню начала заболевания.
Обязательно нужно исключить наличие блоков проведения по нервам, которые могут быть характерны для другого, клинически похожего на БАС, но условно излечимого заболевания – мультифокальной моторной полинейропатии.
Также необходима магнитно-резонансная томография головного или спинного мозга. Как правило, проводят обследование того уровня центральной нервной системы, который страдает в первую очередь. При БАС может выявляться атрофия участков мозга, отвечающих за движения.
Также иногда выполняют транскраниальную магнитную стимуляцию, которая при БАС может выявить замедление проведения по аксонам центральных мотонейронов и снижение возбудимости участков двигательной коры.
Пациенту БАС должны быть проведено стандартное обследование в виде общего анализа крови, мочи, биохимического анализа крови, анализа крови на инфекции (сифилис, гепатиты, ВИЧ, боррелиоз).
Обязательно нужно выполнить спирографию (исследование функции внешнего дыхания) с определением форсированной жизненной ёмкости легких (ФЖЕЛ). Если ФЖЕЛ ниже 80%, это говорит о наличии дыхательной недостаточности, слабости дыхательной мускулатуры.
Иногда, при наличии у врачей сомнений, могут быть показаны другие обследования или анализы. Например, назначают анализ на КФК (креатинфосфокиназу), повышение уровня которой указывает на распад мышечных волокон (этот анализ важен при всех нервно-мышечных заболеваниях) и наибольший уровень КФК отмечается при сегментарно-ядерном варианте БАС, иногда назначают антинейрональные антитела, для исключения паранеопластического процесса (наличие скрытого рака в организме), иногда полезен анализ на С реактивный белок (косвенный маркер БАС) и интерлейкин 6 (косвенный маркер нейровоспаления, которое имеет место при БАС в 36% случаев).
При бульбарном дебюте БАС часто ошибочно ставят диагноз миастении, и здесь важно провести электромиографию для исключения миастении, важно также посмотреть антитела к ацетилхолиновым рецепторам. Однако, если у пациента есть поражение центрального мотонейрона (пирамидный синдром), этот анализ не обязателен. У пациента БАС с бульбарными симптомами и поражением конечностей, у мужчины, с относительно более медленным прогрессированием целесообразен генетический анализ на болезнь Кеннеди, но, если есть пирамидный синдром – он не нужен. Более подробно план обследования вырабатывается лечащим врачом.
Какова ситуация с диагностикой и лечением БАС в России?
В последние годы в России ситуация по оказанию помощи пациентам БАС существенно улучшилась (благодаря работе благотворительных фондов, доступности паллиативной помощи и появления препаратов рилузола в РФ — ТЕГЛЮТИК).
Современные методы лечения БАС, замедляющие течение заболевания
Лекарственная терапия, замедляющая прогрессирование заболевания
Препарат Теглютик (рилузол) замедляет течение БАС на 12-21 месяц. Его принимают по 50 мг 2 раза в день (10 мл суспензии два раза в день, запивания суспензии не требуется). Теглютик принимают, пока пациент участвует в самообслуживании. Препарат зарегистрирован в России в виде суспензии для приема внутрь (Теглютик, суспензия для приема внутрь).
Рилузол включен в международные клинические рекомендации по лечению бокового амиотрофического склероза.
Неинвазивная вентиляция легких
По мере нарастания дыхательной недостаточности необходима неинвазивная вентиляция легких (НВЛ). НВЛ уменьшает утомление дыхательных мышц и напряжение дыхательных нейронов, которые являются самыми устойчивыми к БАС. Это приводит к продлению жизни пациентов БАС на год и более при условии, что пациент регулярно консультируется с врачом, делает спирографию. С 2019 года аппараты НВЛ в России предоставляются бесплатно паллиативными центрами.
В 2017 году закончены клинические исследования препарата для замедления прогрессирования БАС — эдаравон. Препарат Эдаравон — антиоксидант, в виде капельниц испытан в Японии, способен замедлять прогрессирование БАС, при применении в сочетании с рилузолом (Теглютик).
Гастростомия и энтеральное питание
Нарушения глотания приводят не только к проблемам с питанием, но и к аспирации – попаданию слюны и пищи в легкие, что в свою очередь приводит к воспалению легких, которое может привести к смерти. Если пациент БАС с нарушенным глотанием перестаёт есть через рот, и ему делают операцию, он начинает питаться через гастростому — энтеральным питанием. Доказано, что гастростомия значимо продлевает жизнь. Делать ее надо заранее, когда пациент хорошо себя чувствует, и нет значительного снижения веса. Пациентам БАС с нарушениями глотания необходимы внутривенные или внутримышечные антибиотики – это предохраняет от аспирационной пневмонии. Показано, что это продлевает жизнь при БАС). Это достаточно простая операция, ее делают и в паллиативных центрах, и в дневных стационарах (госпитализация для этого не нужна).
Других методов лечения БАС, которые бы замедляли болезнь, на сегодняшний день не существует.
Методы лечения БАС, которые улучшают отдельные симптомы
Для лечения двигательных нарушений используют трости, ходунки, инвалидные коляски, стоподержатели, головодержатели, вспомогательные устройства, препараты, снижающие мышечный тонус (тизанидин, толперизон и баклофен, ботулотоксин), препараты, уменьшающие подергивания/фасцикуляции (карбамазепин). Для профилактики болей в плечах пациенты БАС должны носить руки, где есть парезы и атрофии, на косынке 3 часа в день. Пациенты БАС, которые отказываются от тростей и ходунков часто получают травмы. Для лечения слюнотечения применяют ампитриптилин в таблетках. Слюнотечение очень важно лечить, так как оно приводит к аспирации, а она укорачивает жизнь пациентам БАС.
Общеукрепляющие средства
Целесообразно использовать препараты витамин Е. Прочие препараты (церебролизин, актовегин, цераксон, семакс, мексидол и т.д.,) не изучали при БАС, они неэффективны при БАС. Если у пациента БАС атрофированы мышцы ягодиц или плеч, спались вены — инъекции противопоказаны, так как могут привести к осложнениям.
Какие виды лечения при БАС подтвердили эффективность и безопасность?
Существует лекарство, которое может замедлить прогрессирование БАС – Рилузол ( в России зарегистрирована только суспензия рилузола под названием Теглютик). Это средство патогенетического лечения БАС.
Отдельные симптомы БАС — фасцикуляции, скованность, насильственный смех и плач, слюнотечение, депрессия и другие — хорошо поддаются лечению. Существуют лекарства, эффективно уменьшающие эти симптомы. Они называются средствами паллиативного лечения БАС.
Рилузол (Телютик) – может замедлять прогрессирование БАС на 12-21 месяц, то есть достаточно продолжительный срок, по данным клинических испытаний в США, Европе и Канаде, проведенных в 2013-20019 годах, при этом показано, что он уменьшает перепады настроения, скованность в мышцах (спастичность) и фасцикуляции в зависимости от стадии заболевания (чем раньше чего начать принимать, тем в большей степени эти эффекты чувствуются). Рилузол вызывает лекарственный гепатит, поэтому при его приеме надо через 1 и 3 месяца проверять печеночные пробы (АЛТ, АСТ), а также общий анализ крови. Если Вы принимаете рилузол необходимо уменьшить курение до менее 10 сигарет в день и употребление алкоголя (можно пить белое вино), так как цитохром CYP1A2, метаболизирующий рилузол в печени усиливает свое действие на фоне алкоголя и курения. Рилузол противопоказан при заболеваниях печени (категорически противопоказан при циррозе печени). Вместе с рилузолом не следует употреблять ряд препаратов, неблагоприятно влияющих на печень или увеличивающих активность рилузола – это антидепрессанты агомелатин (вальдоксан) и флувоксамин (феварин), антибиотики (амоксициллоин+клавулановая кислота), противотуберкулезный препарат изониазид, БАД куркума, нестероидные противовоспалительные препараты диклофенак и нимесулид, некоторые другие.
Теглютик назначается в дозе 5 мг/мл 10 мл за 20-30 минут до еды с интервалом 12 часов два раза в день, в том числе его удобно вводить в гастростому. Другие побочные эффекты – онемение языка (при применении таблеток рилузола это выражено, при применении суспензии нет), снижение аппетита, тошнота. В Теглютик входит симетикон, улучшающий пищеварение.
Ибудиласт – еще один препарат, усиливающий действие рилзуола и замедляющий прогрессирование БАС. Побочным эффектом является тошнота, поэтому его дозировку надо увеличивать постепенно и применять с осторожностью при заболеваниях желудочно-кишечного тракта, обязательно до еды.
Эдаравон вводится внутривенно капельно. В настоящее время в РФ зарегистрирован только Теглютик (рилузол).
Какие виды помощи может получить пациент БАС в России?
Пациент БАС в России может претендовать на получение группы инвалидности после установления диагноза. Для этого он должен представить соответствующий документ, устанавливающий ему диагноз (консультация специалиста) заместителю главного врача по медико-cоциальной экспертизе поликлиники по месту жительства.
На основании этого документа заполняется направление на получение группы инвалидности в бюро медико-социальной экспертизы МСЭ по месту жительства. В этом направлении врач-невролог должен описать историю заболевания и неврологический статус (осмотр). Проводятся общий анализ крови, анализ мочи, биохимический анализ крови, флюорография, ЭКГ, прилагаются результаты электромиографии, проводятся осмотры терапевта и окулиста, а возможно и других специалистов (если у пациента есть другие заболевания). но не менее трех. Пациенту сообщают дату освидетельствования в бюро МСЭ.
В бюро МСЭ пациенту БАС присваивают группу инвалидности.
Третья группа инвалидности даётся сроком на 1 год и означает ограничение жизнедеятельности с возможным продолжением работы. Дается индивидуальная программа реабилитации (ИПР). Рекомендации по ИПР может дать лечащий врач-невролог из поликлиники на основании собственного мнения или внешних рекомендаций.
Вторая группа инвалидности дается сроком на 1 год и означает возможность выполнения работы в специально созданных условиях (например, наличие дополнительного выходного дня в течение рабочей недели или сокращение рабочего дня 5-тидневной рабочей недели на 1 час) при отсутствии потребности в постоянном постороннем уходе. Дается ИПР.
Первая группа инвалидности дается сроком на 2 года или бессрочно и означает, что пациент не может работать и нуждается в постоянном постороннем уходе. Дается ИПР.
Инвалидность дает право на получение бесплатных лекарств, входящих в Федеральный перечень лекарственных средств, получаемых в порядке льготного лекарственного обеспечения (www.medi.ru/lgota/ ), льготы при оплате коммунальных услуг, льготы на проезд в общественном транспорте и право на бесплатное санаторно-курортное лечение.Пациенту в пенсионном фонде по месту жительства дается справка о единовременной денежной выплате (ЕДВ), на основании которой он имеет право на получение вышеуказанных льгот. Каждый год нужно получать новую справку. Средства, входящие в Федеральный перечень, выписываются врачами-неврологами поликлиники сроком на 1 месяц при наличии лекарственного средства в аптечном пункте. При отсутствии этих средств следует обратиться к заместителю главного врача поликлиники по лекарственному обеспечению (ДЛО) для обеспечения этим средством через другой аптечный пункт. Если Вам рекомендовано лекарственное средство, не входящее в Федеральный перечень, Вы также обращаетесь к заместителю главного врача по ДЛО, который согласовывает эту рекомендацию с внештатным специалистом-неврологом, курирующим поликлинику (в Москве окружные неврологи) и при подтверждении, заказывает лекарство по решению клинико-экспертной комиссии.
Если у Вас возникли сомнения в оперативности решения вопросов лекарственного обеспечения, Вы можете обратиться в Управление или Департамент Здравоохранения по месту жительства по горячей линии, а при неэффективности — на горячую линию Росздравнадзора.
В пенсионном фонде по месту жительства, где ему начисляют денежную выплату в зависимости от стажа работы и группы инвалидности, пациент может отказаться от льготного лекарственного обеспечения и санаторно-курортного лечения, однако, отказ может быть аннулирован в течение 10 месяцев с момента получения инвалидности.
Если лекарства, необходимые для Вашего лечения, стоят дороже, чем сумма ежемесячной выплаты, от льгот отказываться не следует. Если Вам сложно получать эти лекарства в поликлинике или самостоятельно, Вы можете воспользоваться услугами социального работника из центра социального обеспечения (ЦСО) по месту жительства.
ИПР предоставляется пациентом в поликлинику по месту жительства, а также в Фонд социального страхования по месту жительства или (в Москве) в Центр Социального Обеспечения Инвалидов, если пациенту требуются средства медицинской реабилитации, например, ортопедические пособия, входящие в Федеральный перечень средств медицинской и социальной реабилитации).
C 2019 года пациенты БАС могут обращаться в паллиативные центры по месту жительства, центры ставят их на учет, выдают аппараты неинвазивной вентиляции легких, аппараты искусственной вентиляции легких, откашливатели, выписывают морфин в терминальной стадии, а также другие лекарства, к пациенту прикрепляется патронажный врач.
Стволовые клетки, гипербарическая оксигенация, иглоукалывание, «нейропротективная терапия», адеваск, нормаст, луназин, стероидные гормоны, цитостатики неэффективны. Внутримышечные инъекции могут вызвать осложнения.